ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的气管高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

大肠动脉高压(PH)是许多慢性大肠部疾病的常见并发症，尤其是COPD和间质性大肠病(ILD)。 在这些情况下，PH 的拓展与症状的很重和死亡者不确定性的减小有关。 在大多数慢性大肠病患儿里，PH 的血流流体力学致使某种程度为轻度至里度，而一些患儿会拓展为重度 PH，现在度量为平均大肠动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血流流体力学标准是根据专家共识导入的，但并非基于可靠数据集。

在与COPD系统性的PH患儿里，ZEDER 等人都只得出结论，大肠血管阻力 (PVR)>5WU 是出生率的最强血流流体力学假设指标，作者提议使用该阈取值来度量这组患儿的致使 PH。 我们想并不知道这个阈取值否也适可用患有与 ILD 系统性的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个疑问，我们深入研究了来自大肠动脉高压新开始疗法的相当革命性已登记 (COMPERA) 的数据集。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于因特网的 PH 已登记，它革命性地收集有关不能接受 PH 疗法的患儿的特征、疗法和结果的详尽数据集。 来自英美（奥地利、比利时、奥地利、希腊人、波兰、意大利、拉脱维亚、波兰、葡萄牙、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH里心参与其里，大约80%的入组患儿来自奥地利。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月初 13 日至 2021 年 1 月初 21 日之后新诊断为 PH-ILD 的成年人患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和大肠动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时一般来说的血液流体力学；

3) 有数一次记录在案的随访。 连续数据集以里小数点和第一和第三四分小数点（Q1、Q3）回应，分类数据集以为数和百分比回应。随访于 2021年4月初30日结束。

在截止日（2021 年 5 月初 1 日），COMPERA 数据集库里登记了 10651 名患儿，其里 662 名患儿被归入为 PH-ILD。 其里，213 名患儿因此表原因被排除：基线访视前 6 个月初以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的深入研究，PVR> 5 WU 是比较好的HRS截止取值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的深入研究里，在 PVR 处看到了幸存者和非幸存者彼此间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的深入研究还得出结论，随着 PVR> 5 WU，出生率夙着减小。 同时，在本深入研究里未发掘出当前基于 mPAP 的慢性大肠病致使 PH 度量具有HRS意义。 基于这些发掘出，同时考虑到本次深入研究和之前深入研究的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该可用度量慢性大肠病患儿否存在致使 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.